Ongeveer 500 000 mensen in ons land hebben een zeldzame ziekte, een aandoening die bij minder dan 1 op de 2000 personen voorkomt. Voor 4 zeldzame ziekten komt er een nieuwe conventie, waardoor de zorg beter gecoördineerd en afgestemd kan worden voor wie ze nodig heeft. Professor Marion Delcroix vertelt meer over de nieuwe conventie. Dorien en haar 2 oudste kindjes leven met een zeldzame ziekte. Zij hebben Epidermolysis Bullosa, kortweg EB en vertellen over de impact op hun leven.
Epidermolysis Bullosa is een huidziekte waarbij snel blaren of wondjes ontstaan die moeilijk helen.
“Onze huid bestaat uit verschillende laagjes. Bij EB hechten die lagen minder goed aaneen. Bij het lichtste contact of de minste wrijving komen ze los van elkaar en heb je een wonde die je kan vergelijken met een brandwonde”, vertelt Dorien.
Wat is de vlinderziekte?
“We noemen het ook de ‘vlinderziekte’, omdat onze huid zo kwetsbaar is als de vleugels van een vlinder. Die naam is herkenbaarder. En mooier”, knipoogt de mama van 3.
Alleen zijn de gevolgen verre van fijn. “In de ergste vormen kan de ziekte niet alleen je huid, maar ook interne organen aantasten.”
Chronische ziekte, maar niet opsluiten in cocon
Zo erg is het bij Dorien en haar kindjes niet, maar de impact op hun leven is toch groot. “Het is een chronische ziekte en vooral eentje waarvoor geen oplossing bestaat. Je huid wordt door de jaren heen steviger, maar je kan niet genezen van EB.”
“Hoe kleiner je bent, hoe groter de impact van de ziekte. Baby’s zijn sowieso heel fragiel, maar een baby met EB is nog kwetsbaarder. Je pakt een kindje voortdurend vast, het ligt neer, draagt luiers, wisselt voortdurend van kleertjes, kruipt, valt makkelijk … allemaal zaken met veel wrijving met mogelijkheid op wonden”, weet Dorien.
“Hoe kleiner je bent, hoe groter de impact van EB. Baby’s zijn sowieso fragiel, maar een baby met EB is nog kwetsbaarder”
“Eigenlijk drong het pas na de geboorte van ons 3de kindje door hoe de ziekte ons dagelijkse leven beïnvloedt. Ook al leef ik er zelf sinds mijn jeugd mee. Onze jongste heeft geen Epidermolysis Bullosa omdat ik via een ivf-behandeling zwanger werd.”
“Bij de oudsten moesten we alles delicaat aanpakken. Neem borstvoeding. Direct aan de borst drinken ging niet, dus kolfde ik af en gaf ik melk in speciale flesjes. Kindjes oppakken gebeurde met een zachte doek.”
Leren loslaten
Dorien en haar man Jan zoeken een middenweg tussen beschermen en loslaten. “Mochten we de kinderen thuishouden in een cocon, zouden ze opgroeien met minder wondes. Ik begrijp mensen die voorzichtig zijn, maar wij willen ze laten ontdekken zoals andere kindjes.”
“Ze gingen naar de crèche, startten als instapper op de kleuterschool – ook al konden ze nog niet lopen – en gaan naar de jeugdbeweging. Niet alles kan natuurlijk. Rolschaatsen is geen optie en de speeltuin blijft voor mij nog altijd een nachtmerrie”, geeft Dorien toe.
Kinderen leren letterlijk met vallen en opstaan. “Maar dat is bij de 2 oudsten niet het geval. Hun leerproces gaat trager, zoals bij het stappen. Ze observeren langer en áls ze dan iets doen, doen ze het vaak meteen goed. Ze kunnen zich niet veroorloven om te vallen, hé. Ze zullen elkaar bij het ruziemaken ook nooit duwen of fysiek pijn doen.”
Wonden verzorgen
Eens je met een wonde zit, duurt het lang voor die verdwijnt. “We spenderen 2 uur aan wondverzorging, 2 keer per dag. Niet altijd een pretje, zeker niet als het ’s ochtends snel moet gaan of de kindjes moe zijn.”
“Meestal laten ze het makkelijk toe, ook omdat de regel is dat ze dan tv mogen kijken. Soms zet ik een film op en weten ze dat het tijd is voor verzorging. Dan krijg je als antwoord dat ze nog wel verder spelen en televisie niet hoeft” (lacht).
“We spenderen 2 uur aan wondverzorging, 2 keer per dag”
Leren aanvaarden
Het valt op: Dorien straalt positiviteit en levensvreugde uit. “Toch is het een proces geweest om mijn ziekte te leren aanvaarden. Maar het is nu zo, dus we maken er het beste van. Het was anders bij mijn kinderen. Ik voelde me schuldig omdat ik hen de aandoening had meegegeven. Ik moest voor een 2de keer het hele aanvaardingsproces doorlopen. En dat ging moeilijker.”
“Mijn man is daar beter in. Hij zal de 1ste zijn om mijn schuldgevoel weg te nemen. Voor hem zijn de kinderen en ik meer dan de moeite waard mét EB. Het vormt ons tot wie we zijn.”
“En als ik er zo over nadenk, heb ik ondanks mijn ziekte geen enkele slechte herinnering aan mijn kindertijd. Ik ben mijn ouders dankbaar dat ze mij niet ‘anders’ hebben behandeld. Ook zij zijn door een heel aanvaardingsproces gegaan. Met veel minder kennis en ondersteuning dan vandaag.”
“Ik voelde me schuldig omdat ik mijn kinderen EB had meegegeven. Ik moest voor een 2de keer het aanvaardingsproces doorlopen”
Leren aanvaarden
In dat opzicht is Dorien blij met de nieuwe conventie voor EB. “Ik had geluk dat ik de patiëntenorganisatie Debra kende. Zeker toen mijn kinderen geboren werden. Debra brengt je in contact met lotgenoten die EB hebben en geeft tips en tricks. Maar het blijft een persoonlijke zoektocht, want de ziekte kan zich bij iedereen anders uiten.”
“Voor EB is er nu een expertisecentrum verbonden aan het UZ Leuven. Maar veel van het werk gebeurt nog altijd door dermatologen en verpleegkundigen die zich daar vrijwillig voor vrij maken. Onbetaald en al veel te lang zonder duidelijk kader. De geldinstroom? Die komt via giften. Hoog tijd dus voor een nieuwe aanpak.”